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妥瑞症(Tourette Syndrome)

  • calendar (1) 發佈日期:2019/04/18

妥瑞氏症常被誤診為氣喘、眼睛過敏或呼吸道綜合症等,西元 1885 年,法國的妥瑞醫生 (Gilles de la Tourette) 提出 9 個不同於其它運動異常的病例報告,經 Jean-Martin Charcot 定名為「Gilles de la Tourette 症候群」,後擴充其定義並簡化名稱為「妥瑞氏症」(Tourette’s Disorder)。

盛行率:約為 1%

共病現象:

ADHD :高達 50% 會伴隨注意力不足過動症(attention-deficit/hyperactivity disorder,ADHD)

OCD: 有20%至60%會伴隨強迫症 (obsessive compulsive disorder,OCD)

Learning disability:36% 的兒童患者會伴隨不同程度的學習障礙

抽搐症 (Motor Tic Disorder)的症狀

定義:一個肌肉或一群肌肉不自主的抽動,我們叫抽搐症(tic)

動作抽搐症 (Motor Tic Disorder)症狀描述:

簡單型:突然的、快速的、短暫且無意義的動作。如眨眼、裝鬼臉、鼻子抽動、噘嘴等。

複雜型:緩慢地、較長地時間的固定不動 (stereotyped)、看起來好像較有目的,很像強迫性質的動作。例如:四處碰物體或他人、上下或左右轉動眼珠等。關於寫字的抽搐則包括:重複寫某個字、寫字時一再放下筆中斷再來、撕課本或紙。還可能做出猥褻不雅的動作或模仿別人的動作等。複雜動作型的症狀可能會影響學校課業表現。

妥瑞氏症的症狀

定義:若一個肌肉或一群肌肉不自主的抽動,又加上抽搐發生在喉嚨肌肉上,我們就叫妥瑞症。

DSM-5 妥瑞氏症診斷標準

  1. 病程中某段時間,曾出現多重動作抽搐及一種或多種的發聲抽搐,然而不一定需要同時發生。
  2. 抽搐症狀發生的頻率會起起伏伏 (wax and wane),但自症狀開始出現後,持續超過一年。
  3. 在滿十八歲以前出現症狀。
  4. 此困擾無法歸因於某一物質的生理作用 ( 如: 古柯鹼) 或其他身體病況 ( 如: 亨丁頓病、病毒感染後腦炎)。

妥瑞症的症狀描述:

發聲抽搐症 (Vocal Tic Disorder)

簡單型:快速發出沒有意義的聲音與吵雜音。如清喉嚨、咳嗽聲、像狗叫的聲音、像豬呼嚕的聲音或吸吮聲等。

複雜型:突然的、短暫的發出一些較有意義的詞彙,可能是一個音節或慣用語,會突然改變自己說話的音調、音量、速度、節奏、重複自己說過或別人剛才說過的話。患者也有可能會不由自主地口出穢言,包括髒話、猥褻或是具有攻擊性的字眼。

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妥瑞氏症之病因學假說

大腦的紋狀體和視丘分別扮演阻斷不必要動作的抑制角色和過濾感覺資訊的角色,神經迴路和掌管運動功能的腦皮質,以及掌管行為或情緒的邊緣系統相連接,因此異常時會有抽搐的情形,也有可能會發生強迫症、專心度不足或過度活動的問題。

妥瑞氏症是一種神經性的疾病,具有高度遺傳性,和一種與皮質 -紋狀體 – 視丘 – 皮質迴路 (cortico-striato-thalamo-cortical circuit, CSTC circuit) 中的常相關神經傳導物質(多巴胺)的異常相關,多巴胺傳導系統過度活化,使持續性釋放的多巴胺減少,引發多巴胺受體濃度增加,而造成突發性釋放的多巴胺增加,發生抽搐症狀。

 

妥瑞氏症之治療

藥物治療:由歐洲妥瑞氏症研究學會(European Society for the Study of Tourette syndrome, ESSTS) 提出,成人妥瑞氏症的前三名常用藥物為 aripiprazole、risperidone、sulpiride。目前美國和台灣食品藥物管理署 (FDA) 皆核准 aripiprazole 用於治療妥瑞氏症。

對共病(過動兒)的治療

行為制約(behavior modification)

家長的治療( parenting training)

妥瑞症藥物治療的療效:

aripiprazole 對發聲抽搐症狀改善有效,對家庭中的行為問題與家長的親職壓力也隨之改善。治療中有可能發生鎮靜、嗜睡、食慾增加和疲倦,嗜睡和疲倦可能與劑量相關。然而並沒有出現嚴重不良反應或死亡的患者。

妥瑞症的預後

約有80﹪病患,當他們成長到青年期抽搐或妥瑞症會自動消失,唯妥瑞症兒童可能有自幼被同儕拒絕或霸凌(bully)的經驗,需長期心理治療,否則會有社交隔離、自尊喪失、社會認同問題、衝動情緒問題或功能上的干擾 ( 如影響學習表現),父母要好好了解孩子的行為問題,積極強化有效的紀律,並學習針對這些問題行為的有效親職策略或育兒技巧,萬萬不可讓他們被網路綁架,錯過黃金治療期。

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